L’ otospongiose, une maladie des os de l’oreille

laboratoire

L’otospongiose une cause de surdité à l’âge adulte

L’otospongiose est tout d’abord, une maladie héréditaire causée par un dysfonctionnement au niveau de la capsule labyrinthique.

On peut traiter cette maladie, mais il faut faire attention à ce qu’elle ne se propage pas jusqu’à l’oreille interne.

Qu'est ce que l'otospongiose ?

L’otospongiose influence les os de l’oreille centrale qui conduisent le son. Souvent appelée otospongiose, elle n’est que l’une des causes fondamentales les plus typiques de la perte auditive dynamique chez les jeunes. Ce qui déclenche l’otospongiose n’est pas encore clair. Mais elle est souvent héréditaire et les professionnels la considèrent comme une maladie acquise. Pourtant, il n’y a pas toujours d’antécédents familiaux et établir l’otospongiose lorsqu’il y a des antécédents familiaux n’est pas évident.

L'Histoire de l'otosclérose

Le mot otosclérose vient du grec. Il implique un durcissement anormal des cellules du corps (sclérose) de l’oreille (oto).

Si les milieux médicaux et de la recherche comprennent ce qui arrive à l’oreille à la suite de l’otospongiose, ce qui déclenche réellement le problème reste incertain. Le raisonnement actuel penche vers l’idée qu’il y a probablement une interaction entre plusieurs facteurs dont la composante génétique mais pas seulement. De nombreux spécialistes pensent que l’otospongiose pourrait être déclenchée par une combinaison d’aspects héréditaires, écologiques, hormonaux et autres.

Les personnes à risque

En général, si un parent d’une personne est atteint d’otosclérose, il a 25 % de chances de le devenir également. La menace passe à la moitié si les deux parents sont atteints, selon les professionnels.
L’otospongiose tend en outre à affecter les personnes plus jeunes. Les symptômes apparaissent généralement entre 10 et 45 ans, et plus généralement dans la vingtaine. Souvent, mais pas constamment, les dommages causés par le problème atteignent leur paroxysme à un moment donné au cours de la trentaine. Si l’otospongiose peut entraîner une grave perte d’audition, elle conduit rarement à une surdité générale.

Suis-je atteint d'otospongiose ? Comment les personnes s'en rendent compte ?

Les personnes atteintes d’otosclérose ne sont généralement pas conscientes de leur problème jusqu’à ce qu’elles souffrent d’une perte auditive qui s’intensifie progressivement. Contrairement à la perte auditive due au bruit, qui affecte d’abord la capacité à entendre les sons de haute fréquence, l’otospongiose déclenche régulièrement des troubles avec des sons graves, profonds. Dans certains cas, les personnes atteintes d’otospongiose parlent doucement car elles considèrent leur propre voix comme forte.

De plus, de nombreuses personnes atteintes d’otospongiose déclarent qu’il leur est moins compliqué de suivre des conversations dans un environnement bruyant, peut-être parce que d’autres parlent de manière très bruyante et aussi avec des voix plus aiguës. En général, l’otospongiose touche les deux oreilles, bien qu’elle ait tendance à commencer dans une seule oreille au début.

Les acouphènes, les vertiges et/ou les problèmes d’équilibre peuvent également perturber les personnes atteintes d’otosclérose.

Les mécanismes de l'otospongiose

L’otospongiose se caractérise par une surcroissance osseuse peu commune qui empêche l’un des petits os de l’oreille moyenne de trembler comme il le devrait. Cela limite la transmission des sons vers l’oreille interne, ce qui entraîne une surdité de transmission.

L’oreille moyenne contient une chaîne de trois petits os ; les osselets acoustiques, qui sont les plus petits os du corps humain. Ce sont le marteau (malleus), l’enclume (incus), et aussi l’étrier, chacun portant un nom latin qui décrit sa forme.

D’une dimension de 3 x 2,5 mm seulement, l’étrier est le plus petit os des osselets acoustiques, et c’est aussi celui sur lequel l’otospongiose a souvent un impact.

Les trois os des osselets acoustiques jouent un rôle important dans le processus d’audition. Pour que l’audition puisse se faire, les ondes acoustiques doivent s’accumuler dans l’oreille externe, passer par le canal auditif et faire vibrer le tympan. Les osselets acoustiques transmettent ensuite ces résonances à l’oreille interne, où le processus auditif se poursuit.

Juste à côté de ces petits os se trouve la capsule otique, une paroi extérieure rigide et également très dense à l’intérieur de l’os temporal qui protège l’oreille interne. La capsule otique est l’os le plus dur du corps humain.

L’otospongiose commence dans ce domaine lorsque le tissu osseux de la capsule otique commence à se dilater de façon extraordinaire. Au début, l’os qui se dilate est mou Mais avec le temps, les parties molles cicatrisent et durcissent

Lorsque le développement inhabituel et la cicatrisation des cellules osseuses se poursuivent et s’étendent sur et autour des étriers, ou sur les divers autres petits os de l’oreille centrale voisine, cela limite leur capacité à vibrer et à émettre du bruit, ce qui entrave la procédure auditive et entraîne une surdité de transmission.

Beaucoup moins fréquemment, le tissu osseux cicatriciel de l’otospongiose touche l’oreille interne, affectant la fonction nerveuse à cet endroit et entraînant une perte auditive neurosensorielle et souvent des problèmes d’équilibre. Une surdité combinée se produit lorsque l’otospongiose affecte à la fois les osselets auditifs (surdité de transmission) et la cochlée ou les cellules ciliées de l’oreille interne (surdité de perception).

Il est vrai que les cellules osseuses de l’organisme se renouvellent dans le cadre d’un processus qui dure toute la vie et que l’on appelle le remodelage osseux. Cependant, dans le cas de l’otospongiose, cette rénovation osseuse se passe mal. Lorsqu’elle continue à progresser, il en résulte une perte auditive, qui s’aggrave généralement avec le temps.

En général, les gens ne comprennent qu’ils sont atteints d’otospongiose qu’après que le développement osseux irrégulier ait atteint l’étrier ou les autres osselets auditifs, ce qui entraîne une perte auditive. Les professionnels de la santé décrivent cette maladie comme une otospongiose scientifique, ce qui signifie que la personne présente des signes de la maladie. Les personnes peuvent également être atteintes d’otospongiose sans jamais s’en rendre compte car la maladie n’avance pas suffisamment pour que les signes et les symptômes s’établissent. Les experts appellent cela l’otospongiose histologique, qui est d’ailleurs plus fréquente que l’otospongiose scientifique.

Les causes et éléments déclencheurs de l'otospongiose :

Les recherches font l’hypothèse que l’otospongiose pourrait être liée d’une manière ou d’une autre aux éléments suivants :

  • La génétique : L’otospongiose a souvent tendance à être familiale. Les citations diffèrent, mais plusieurs (peut-être environ 50%) des personnes atteintes ont un lien génétique avec le problème. Les statistiques révèlent également qu’il y a 25 % de chances d’établir l’otospongiose si l’un des parents en est atteint, et deux fois plus (50 %) si les deux parents en sont atteints. Mais les questions demeurent : Pourquoi toutes les personnes ayant des antécédents familiaux d’otospongiose ne l’attrapent-elles pas ? Et pourquoi certaines personnes sans antécédents familiaux de cette maladie l’attrapent-elles ? La recherche continue de reconnaître et de mieux comprendre la génétique réelle de l’otospongiose.

  • La grossesse : Il semble que les femmes présentent d’abord des signes d’otosclérose pendant ou immédiatement après leur grossesse. Pour ces femmes, la perte auditive semble se manifester beaucoup plus rapidement. En fait, les femmes souffrant d’otosclérose des deux oreilles ont eu l’impression de voir leur audition diminuer de 33 % après une grossesse solitaire, selon une étude. Les personnes ayant participé à l’étude ont en outre constaté une diminution plus importante à chaque maternité suivante. Les professionnels pensent que les ajustements hormonaux pendant la grossesse pourraient intensifier l’otospongiose.

  • La rougeole et/ou d’autres infections virales : Certains spécialistes pensent qu’il pourrait y avoir un lien entre l’otospongiose et la rougeole. Ils pensent que l’infection virale active le trouble. Des recherches effectuées sur des exemples d’os et de cellules extraits des oreilles de personnes atteintes d’otospongiose ont permis de mettre en évidence le virus de la rougeole, mais pas dans tous les exemples. En outre, les recherches révèlent une diminution significative de l’otospongiose chez les personnes vaccinées de la rougeole.

  • Traumatismes et fissures de tension : Les spécialistes ont fait l’hypothèse que les fissures de tension sur les os de l’oreille, et plus particulièrement sur le tissu osseux entourant l’oreille interne, pourraient exposer les personnes à un risque accru de créer une otospongiose.

  • L’auto-immunité : Certains chercheurs pensent que l’otospongiose pourrait être liée à une réaction auto-immune de l’organisme. Ce type de réaction se produit normalement lorsque le système immunitaire de l’organisme d’une personne est confus, agissant contre les tissus sains comme s’il s’agissait d’un virus. Souvent, les aspects environnementaux et génétiques jouent un rôle dans l’activation d’une réaction auto-immune par l’organisme.


    Il est évident que l’otospongiose est une maladie complexe. Et l’inaccessibilité de l’oreille interne, qu’elle soit interne ou externe, pose des obstacles supplémentaires à sa compréhension totale.

Les différents parcours de traitement possibles

Lorsqu’un jeune commence à voir qu’il perd son audition, la situation peut être extrêmement complexe et frustrante. Il est vraiment crucial qu’il cherche un conseil médical approprié pour obtenir un diagnostic médical exact.

Toute personne souffrant d’une perte auditive doit consulter un oto-rhino-laryngologiste (un professionnel de l’oreille, du nez et aussi de la gorge, ou ORL), un otologue et/ou un audiologiste.

Si la personne souffre d’une perte auditive grave, si elle fait partie des personnes les plus exposées au risque d’otospongiose et/ou si elle a connaissance d’une perte auditive chez un membre quelconque de la famille élargie, elle doit s’informer auprès du fournisseur de soins auditifs sur l’otospongiose en particulier et sur son expérience en matière de diagnostic.

Le diagnostic médical comprend généralement une évaluation de la santé clinique de la personne et du bien-être des membres de sa famille, un examen du conduit auditif par l’audioprothésiste à l’aide d’une loupe à main appelée otoscope, des tests auditifs et, souvent, une tomographie assistée par ordinateur (CT). Le processus d’analyse comprend également l’analyse de divers autres problèmes de bien-être qui pourraient déclencher exactement les mêmes signes et symptômes.

 

Le traitement de l’otospongiose dépend des circonstances particulières de l’individu, du niveau des signes et des symptômes, et aussi des choix décidés par le médecin et la personne concernée.

Traitement otospongiose

Comment se soigner et vivre avec l'otospongiose ?

  • Identifier et attendre : L’otospongiose se développe à des degrés et à des rythmes différents selon les personnes. Toutes les personnes atteintes d’otosclérose ne présentent pas une perte auditive modérée à grave. Pour certains, l’affection peut progresser à un rythme beaucoup plus lent. En fonction du degré de la perte auditive, de l’état de santé de la personne et de divers autres éléments, les spécialistes du traitement de l’audition peuvent conseiller d’attendre et d’observer régulièrement son audition.


  • Appareils auditifs : De nombreuses personnes atteintes d’otospongiose utilisent des appareils auditifs pour compenser la perte auditive. Les appareils d’écoute amplifient le son et peuvent également être programmés en fonction de certains besoins auditifs de la personne. Les nouvelles versions offrent en outre plusieurs fonctions utiles. Les audioprothésistes agréés peuvent collaborer avec le médecin de la personne et recommander à la personne atteinte d’otospongiose les types d’appareils auditifs ainsi que les innovations les plus adaptées à ses besoins individuels. En plus des appareils d’écoute, il peut y avoir des outils d’assistance supplémentaires qui peuvent aider les personnes atteintes d’otospongiose à mieux entendre dans leur vie quotidienne. Des experts certifiés en soins auditifs peuvent orienter les gens sur l’efficacité et l’adéquation de ces outils.


  • Suppléments de fluorure de sodium : Certains professionnels de la santé prescrivent ces compléments alimentaires à des doses spécifiques et selon certaines habitudes dans l’espoir de réduire la progression de la maladie. En raison des contraintes de la recherche existante, les professionnels doivent néanmoins s’interroger sur l’efficacité et la pertinence de l’utilisation de ces compléments.

  • Traitement chirurgical : Le médecin peut prendre en considération un traitement chirurgical spécialisé appelé stapédectomie lorsque l’otospongiose a effectivement évolué vers un certain facteur. Tout au long de ce traitement, le spécialiste retire l’étrier touché et le remplace par une prothèse, un étrier synthétique, conçu pour offrir la même caractéristique dans la procédure d’audition. Les spécialistes prennent en compte de nombreux facteurs spécifiques avant de proposer cette procédure chirurgicale.

  • Actuellement, il n’existe pas de traitement médicamenteux pour l’otospongiose. Cependant, les recherches se poursuivent dans le but d’établir un jour des traitements médicamenteux sans risque et efficaces pour traiter cette maladie.


    Gérer la vie avec l’otosclérose.

  • L’otospongiose peut être un problème très difficile à gérer pour un jeune adulte, et pour certains, il n’y a pas d’antécédents familiaux. Les personnes atteintes d’otosclérose doivent parler à leur médecin des obstacles qu’elles rencontrent et chercher à obtenir l’aide d’un expert. Le fait de suivre un mode de vie sain et équilibré aide généralement les personnes à mieux gérer l’anxiété liée à tout type de problème auditif. Cela inclut la réduction du stress, l’entraînement régulier, au niveau possible et également approuvé par un médecin, un régime alimentaire sain, un sommeil approprié, et la prévention de la nicotine et d’autres composés indésirables. Normalement, le traitement de tout type de perte auditive a tendance à améliorer la qualité de vie.

  • Normalement, les individus ne comprennent qu’ils sont atteints d’otosclérose qu’après que la croissance osseuse irrégulière ait effectivement atteint l’étrier ou les autres osselets acoustiques, créant ainsi une perte auditive. Les experts appellent cela l’otospongiose histologique, et cela arrive aussi beaucoup plus régulièrement que l’otospongiose médicale.Toutes les personnes atteintes d’otospongiose ne présentent pas une perte auditive modérée à sévère.

  • Aide auditive : De nombreuses personnes atteintes d’otospongiose utilisent une aide auditive pour compenser leur perte auditive. Des experts agréés en traitement de l’audition peuvent coordonner avec le médecin de la personne et encourager la personne atteinte d’otosclérose à utiliser des types d’aides auditives ainsi que les innovations les plus appropriées à ses besoins individuels.

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